Amiloidosis sistémica primitiva

"La amiloidosis sistémica primitiva o de Lubarsch-Pick, ataca especialmente los músculos y la piel, da lesiones bucales muy importantes y características que facilitan el diagnóstico. La lengua es muy grande, dura y leñosa, con elementos en su superficie de color amarillento que parecen granos de arroz. Iguales aspectos presentan los labios y mucosa yugal. A ellos se agregan signos de discrasia sanguínea: púrpura, ampollas con sangre y hemorragias. A pesar de llamársele primitiva a este tipo de amiloidosis, se asocia frecuentemente al mieloma múltiple o enfermedad de Kahler en un 20 por ciento de los casos" Grinspan, David. Enfermedades de la Boca.
Esta enfermedad se ve en hombres, especialmente entre los 40 y 50 años de edad, con síntomas generales vagos, como la astenia, pérdida de peso y dolores musculares. 
Las manifestaciones bucales son muy importantes, muchas veces son las primeras en aparecer y el diagnóstico se hace por el aspecto clínico de las lesiones en la mucosa bucal. Para Le Coulant, Cahussé y Texier, las lesiones bucales constituyen signos patognomónicos de la amiloidosis. La lengua es la localización de elección presentando una macroglosia de consistencia dura y leñosa que trae aparejada alteraciones funcionales para hablar y comer. Los labios especialmente el inferior, aparecen engrosados y frecuentemente existen elementos papuloides o nodulares, amarillentos, ampollas hemorrágicas y fisuras.

Caso 1

Elementos papuloides y nodulares amiloideos en el labio superior Labio inferior engrosado con depósito amiloideo en el centro

Macroglosia, ausencia de papilas y dos ampollas hemorrágocas

Elementos papuloides en los pápados  Lesiones papuloides interdigitales, con aspecto de verrugas Caso 2 Macroglosia de consistencia dura y leñosa, con múltiples indentaciones Vista lateral donde se aprecia el aumento de volumen  Copyright 2000.Arthur Nouel-Todos los derechos reservados.