Es una enfermedad ampollar que algunos la consideran una variedad de la enfermedad de Duhring-Brocq. Es un proceso relativamente raro que es más común en mujeres. Se localiza especialmente en los ojos y la boca y con menor frecuencia en la piel. En las etapas finales las ampollas son seguidas por sinequias y cicatrices. Algunas veces se ven ampollas enteras como en el pénfigo, pero es excepcional. Las fotografías muestran una ampolla en la mucosa bucal,  próximo al fondo de surco y sinequias en los párpados.