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Enfermedades de la boca

Displasia ectodérmica

La displasia ectodérmica o síndrome de Christ-Siemmens es un defecto congénito del desarrollo del ectodermo y el mesodermo, que se caracteriza por una disminución o ausencia de las glándulas sudoríparas, sebáceas y seromucosas, alteraciones ungueales y hipodoncia y anodoncia. La deformidad de la cara es característica: frente prominente, cejas finas altas y anchas, nariz en silla de montar, labios gruesos y los pelos del cuero cabelludo son finos, secos y ásperos. Los enfermos sufren accesos febriles sin causa aparente o después de algún esfuerzo moderado. En la boca las dos denticiones pueden estar afectadas y la mucosa es también seca y delgada con las consiguientes alteraciones funcionales, en especial xerostomia y disfagia. La displasia ectodérmica es una enfermedad familiar que se transmite con carácter recesivo y aparece con predilección en varones. (ver fotos)

 

 

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