| La displasia
ectodérmica o síndrome de Christ-Siemmens
es un defecto congénito del desarrollo del
ectodermo y el mesodermo, que se caracteriza
por una disminución o ausencia de las glándulas
sudoríparas, sebáceas y seromucosas, alteraciones
ungueales y hipodoncia y anodoncia. La deformidad
de la cara es característica: frente prominente,
cejas finas altas y anchas, nariz en silla
de montar, labios gruesos y los pelos del
cuero cabelludo son finos, secos y ásperos.
Los enfermos sufren accesos febriles sin
causa aparente o después de algún esfuerzo
moderado. En la boca las dos denticiones
pueden estar afectadas y la mucosa es también
seca y delgada con las consiguientes alteraciones
funcionales, en especial xerostomia y disfagia.
La displasia ectodérmica es una enfermedad
familiar que se transmite con carácter recesivo
y aparece con predilección en varones. (ver
fotos) |