Síndrome de Peutz-Jeghers
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| Menina
de 5 anos com pigmentações nos lábios e na planta dos pés |
A síndrome de Peutz-Jeghers é um processo familhar, autossômico,
dominante, com alta penetração e expressividade variável. Está
caracterizado pela associação de pigmentações melânicas bucais
e peribucais na forma de múltiplos elementos independentes da
cor marrom pardo escuro, às vezes azulados, de 2 a 3 mm de diâmetro,
com polipos intestinais que se manifestam, muitas vezes, na
idade adulta. Enquanto para Jeghers as manchas são indispensáveis
para o diagnóstico, se descrivem casos de poliposis sem pigmentação
e pigmentação sem poliposis.
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